В 2026 году Всемирный день гемофилии проходит под девизом «Диагноз — первый шаг к помощи».

Этот выбор отражает ключевую проблему современности: по оценкам Всемирной федерации гемофилии, более трех четвертей людей, живущих с гемофилией во всем мире, остаются недиагностированными. Еще более сложная ситуация наблюдается среди пациентов с болезнью Виллебранда, редкими нарушениями свертываемости, а также среди женщин и девочек с кровоточивостью.

Без диагноза невозможно лечение, а без лечения качество жизни неизбежно страдает. Именно поэтому своевременная диагностика становится тем фундаментом, на котором строится вся дальнейшая помощь пациентам с наследственными коагулопатиями.

Гемофилия — это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови, обусловленное врожденным дефицитом факторов свертывания. Заболевание проявляется тяжелыми рецидивирующими кровотечениями, в том числе спонтанными кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы.

Заболевание передается по наследству, сцепленному с Х-хромосомой, поэтому страдают им преимущественно мужчины, тогда как женщины выступают носителями мутации. Вместе с тем, как подчеркивают эксперты, женщины и девочки с нарушениями свертываемости долгое время оставались вне поля зрения медицины. Лишь в последние годы научное сообщество признало, что женщины и девочки также нуждаются в диагностике и лечении.

В Республике Беларусь, согласно данным Республиканского регистра коагулопатий, на начало октября 2025 года зарегистрирован 1 044 пациента с различными коагулопатиями. Более чем у половины из них диагностирована гемофилия А — это 543 пациента, среди них 412 взрослых и 131 ребенок.

Ключевым аспектом лечения гемофилии на сегодняшний день является пожизненная заместительная терапия препаратами факторов свертывания крови.

В Беларуси применяется персонифицированный подход: периодичность введения и дозы препарата подбираются для каждого пациента индивидуально на основе фармакокинетического исследования, что позволяет поддерживать стабильный гемостаз и избегать кровотечений.

Всемирный день гемофилии — это не просто дата в календаре, а глобальный призыв к действию, направленный на:

повышение осведомленности о гемофилии и других наследственных нарушениях свертываемости крови;

привлечение внимания общества к проблемам людей, живущих с этими заболеваниями;

улучшение диагностики и обеспечение равного доступа к лечению для всех пациентов независимо от места проживания, пола и возраста;

содействие развитию регистров пациентов, позволяющих учитывать реальную потребность в медицинской помощи;

поддержку научных исследований в области диагностики и лечения коагулопатий.

Как отмечают эксперты, повышение осведомленности ведет к улучшению диагностики и доступа к помощи для миллионов людей, которые сегодня остаются без лечения.

Традиционным символом Всемирного дня гемофилии является красный цвет. Во многих странах мира в этот день подсвечиваются красным знаменитые архитектурные сооружения, а сторонники акции носят красную одежду и аксессуары, выражая солидарность с людьми, живущими с нарушениями свертываемости крови.

Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля с 1989 года. Гемофилия внесена в перечень заболеваний, включенных в программу государственных гарантий оказания медицинской помощи, что обеспечивает пациентам доступ к жизненно необходимой заместительной терапии.